线粒体(mitochondrion) [1]  是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器,是细胞中制造能量的结构,是细胞进行有氧呼吸的主要场所,被称为”power house”。其直径在0.5到1.0微米左右。
除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外,大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体,但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。
线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系,但其基因组大小有限,是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外,线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程,并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。
不同生物的不同组织中线粒体数量的差异是巨大的。有许多细胞拥有多达数千个的线粒体(如肝脏细胞中有1000-2000个线粒体),而一些细胞则只有一个线粒体(如酵母菌细胞的大型分支线粒体)。大多数哺乳动物的成熟红细胞不具有线粒体。一般来说,细胞中线粒体数量取决于该细胞的代谢水平,代谢活动越旺盛的细胞线粒体越多。

分布

线粒体分布方向与微管一致,通常分布在细胞功能旺盛的区域:如在肾脏细胞中靠近微血管,呈平行或栅状排列;在肠表皮细胞中呈两极分布,集中在顶端和基部;在精子中分布在鞭毛中区。在卵母细胞体外培养中,随着细胞逐渐成熟,线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以微管为导轨、由马达蛋白提供动力向功能旺盛的区域迁移。

组成

线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质,此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的酶和膜的外周蛋白;不溶的蛋白质构成膜的本体,其中一部分是镶嵌蛋白,也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中,占干重的20-30%。在线粒体中的磷脂占总脂质的3/4以上。同种生物不同组织线粒体膜中磷脂的量相对稳定。含丰富的心磷脂和较少的胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。

主要功能

  • 能量转化
  • 三羧酸循环
  • 氧化磷酸化
  • 储存钙离子
  • 调节膜电位并控制细胞程序性死亡:
  • 细胞增殖与细胞代谢的调控;
  • 合成胆固醇及某些血红素
  • 线粒体的某些功能只有在特定的组织细胞中才能展现: 例如,只有肝脏细胞中的线粒体才具有对氨气(蛋白质代谢过程中产生的废物)造成的毒害解毒的功能。

 

哪些疾病是由“线粒体减少及损伤”引起的?

【糖尿病】

糖尿病是由于胰岛素分泌缺陷或胰岛素作用障碍所致的以高血糖为特征的代谢性疾病。线粒体在能量代谢及胰岛素分泌等过程中,作为活性氧的主要来源以及凋亡的主要途径,被认为是糖尿病发生的重要原因。

【衰老】

衰老的过程与自由基增多和线粒体功能异常密切相关。线粒体随着年轻增长会不断减少,身体能量供给减少,自然而然产生了衰老。加上自由基对人体伤害会加速衰老。我们经常听到一些宣传,补充细胞活力抵抗衰老,所谓细胞活力就是激发线粒体活性。

【心肌病】

线粒体不断融合-分裂维持自身的稳态,这一动态平衡对于心肌细胞能量代谢和收缩功能的维持有至关重要的作用。虽然病理还不清楚,但是越来越多的证据表明,线粒体参与到扩张型心肌病、缺血-再灌注损伤、心力衰竭等心血管疾病发生发展的过程中。

【脂肪肝】

众多研究表明慢性肝病当中某些亚细胞器功能的损伤均与线粒体功能障碍有关,尤其是肝脏发生脂肪性变。其中过度饮酒,酒精中的乙醇可以直接损伤线粒体,造成酒精性脂肪性肝病

越来越多的医学发现开始注意到线粒体的重要性,认为维持线粒体健康对于疾病预防及疾病治疗有着重要的作用

有益线粒体的营养素:

  • 辅酶 Q10  : 辅酶Q10是促进能量生产的要素,缺乏辅酶Q10,体内的能量生产速度就会减缓。
  • 线粒体有人类细胞发动机之称,而Q10相当于是为其提供能量的。

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Categories: 细胞优化

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